概述

骨髓纤维化是一种严重的骨髓疾病,会破坏人体正常的血细胞生成。结果是骨髓中有大量疤痕,导致严重贫血,弱点,疲劳,常是脾脏肿大。

骨髓纤维化是一种罕见的慢性白血病-一种影响身体内造血组织的癌症。骨髓纤维化属于一组称为骨髓增生性疾病的疾病。

许多骨髓纤维化患者病情逐渐恶化,有些最终可能会发展成更严重的白血病。然而,骨髓纤维化和多年无症状生存也是可能的。骨髓纤维化的治疗,重点是缓解症状,可能涉及多种选择。

症状

骨髓纤维化通常发展缓慢。在早期阶段,很多人没有症状或体征。

随着正常血细胞生产的中断增加,体征和症状可能包括:

  • 感到疲倦,虚弱或呼吸困难,通常是因为贫血
  • 左侧肋骨下方疼痛或肿胀,因为脾脏肿大
  • 淤伤
  • 易出血
  • 睡眠时出汗过多(盗汗)
  • 发热
  • 骨痛

什么时候去看医生

如果你有任何困扰你的持续症状和体征,请预约你的医生。

原因

骨髓纤维化发生在血液干细胞发生基因突变时。血干细胞有能力复制并分裂成组成血红细胞的多个专门细胞,白细胞和血小板。

尚不清楚是什么导致了血液干细胞的基因突变。

随着变异的血液干细胞的复制和分裂,它们将突变传递给新的细胞。随着越来越多的突变细胞的产生,它们开始对血液生产产生严重影响。

最终的结果通常是缺乏红细胞——这会导致骨髓纤维化的贫血——以及白细胞过多、血小板水平不同。骨髓纤维化患者,通常海绵状的骨髓会留下疤痕。

在骨髓纤维化患者中发现了几种特定的基因突变。最常见的是janus激酶2(jak2)基因。了解JAK2基因或其他基因是否与骨髓纤维化相关,有助于确定预后和治疗方法。

危险因素

虽然骨髓纤维化的原因还不清楚,已知某些因素会增加您的风险:

  • 年龄。骨髓纤维化会影响任何人,但它最常见于50岁以上的人。
  • 另一种血细胞疾病。一小部分骨髓纤维化患者发展为原发性血小板增多症或真性红细胞增多症的并发症。
  • 接触某些化学品。骨髓纤维化与工业化学品如甲苯和苯的接触有关。
  • 暴露在辐射下。暴露在高辐射水平下的人,比如原子弹袭击的幸存者,骨髓纤维化风险增加。有些人接受了一种叫做thorotrast的放射性造影剂,直到20世纪50年代,出现骨髓纤维化。

难题

骨髓纤维化可能导致的并发症包括:

  • 增加血液流入肝脏的压力。通常情况下,从脾脏流出的血液通过一个叫做门静脉的大血管进入肝脏。脾肿大导致的血流增加可导致门静脉高压(门静脉高压)。这反过来会迫使多余的血液进入胃和食道的小静脉,可能导致这些静脉破裂和出血。
  • 疼痛。脾脏严重肿大可引起腹痛和背痛。
  • 生长在身体其他部位。骨髓外血细胞的形成(髓外造血)可能会在身体的其他部位形成血块(肿瘤)。这些肿瘤可能导致胃肠道出血等问题,咳嗽或吐血,压缩你的脊髓,或癫痫发作。
  • 出血并发症。随着疾病的发展,血小板计数往往低于正常值(血小板减少),血小板功能受损。血小板数量不足会导致容易出血,这是你和你的医生想要讨论的问题,如果你正在考虑任何类型的手术。
  • 骨头和关节疼痛。骨髓纤维化会导致骨髓硬化和骨骼周围结缔组织发炎。这可能导致骨骼和关节疼痛。
  • 急性白血病一些骨髓纤维化患者最终发展为急性髓细胞白血病,一种快速发展的血液和骨髓癌。

梅奥诊所的骨髓纤维化护理

3月13日,二千零一十八
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